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É uma perda de tempo ficar irritado com a minha deficiência. As pessoas não vão ter tempo para você se você está sempre irritado ou reclamando.
Stephen Hawking
Este trabalho tem como objetivo integrar os saberes de quatro disciplinas do curso de Psicologia, 2º semestre, da Universidade Federal do Vale do São Francisco (UNIVASF). As áreas de conhecimento são: Fenomenologia Existencial I, Bases Morfofisiológicas do Sistema Nervoso, Psicologia Social e Genética. A temática abordada é a vida Stephen Hawking, físico teórico britânico que se tornou um dos maiores cientistas contemporâneo, sendo responsável por grande parte das descobertas relacionadas à astrofísica moderna.
Na juventude, Stephen fora diagnosticado com uma doença degenerativa (Esclerose Lateral Amiotrófica), que paralisaria seus músculos, comprometeria o desempenho do seu corpo, fala, e provocaria sua morte prematura. Ao saber da doença, Jane, já apaixonada, se casa com Stephen, e se propõe a ajudá-lo e amá-lo independentemente do tempo que pela medicina foi dado.
O filme “A Teoria de Tudo”, lançado no Brasil em 2015, retrata a vida do físico, trazendo episódios do antes e depois do surgimento da doença degenerativa. Também apresenta o romance de Hawking com Jane (sua esposa), que lhe deu forças para prosseguir nas teorias.
Na juventude, Stephen fora diagnosticado com uma doença degenerativa (Esclerose Lateral Amiotrófica), que paralisaria seus músculos, comprometeria o desempenho do seu corpo, fala, e provocaria sua morte prematura. Ao saber da doença, Jane, já apaixonada, se casa com Stephen, e se propõe a ajudá-lo e amá-lo independentemente do tempo que pela medicina foi dado.
O filme “A Teoria de Tudo”, lançado no Brasil em 2015, retrata a vida do físico, trazendo episódios do antes e depois do surgimento da doença degenerativa. Também apresenta o romance de Hawking com Jane (sua esposa), que lhe deu forças para prosseguir nas teorias.
“Ser-No-Mundo” e “Ser-Com-Outro” – Um olhar fenomenológico
Quando falamos de uma doença, geralmente pensamos nas consequências fisiológicas que ela pode implicar. Porém, esquecemo-nos de algo muito importante: Não somos feitos apenas do corpo, mas também da mente, do psicológico e ambos andam em perfeita sincronia. Se um indivíduo se encontra com a mentalidade abalada, o seu corpo vai mostrar sinais disso; a queda da imunidade, por exemplo. Portanto, é estritamente necessário que se entenda que uma doença, seja ela qual for, vai acabar afetando o indivíduo como um “todo”. E quando somos afetados de tal forma, as nossas relações interpessoais também irão ser abaladas.
Para Heidegger, o homem não vive só no mundo, pois ele está rodeado de outros homens. E é nessa relação com o “outro” que o homem é capaz de se desenvolver. A coexistência é fundamental para o caráter do ser humano. Dependemos dos nossos semelhantes que compartilham conosco a cultura, a linguagem e, muitas vezes as preocupações do cotidiano; os dilemas da vida, por assim dizer. Esse conceito é conhecido como “ser-no-mundo” e “ser-com-outros”, salientando a importância do convívio social.
Para Heidegger, o homem não vive só no mundo, pois ele está rodeado de outros homens. E é nessa relação com o “outro” que o homem é capaz de se desenvolver. A coexistência é fundamental para o caráter do ser humano. Dependemos dos nossos semelhantes que compartilham conosco a cultura, a linguagem e, muitas vezes as preocupações do cotidiano; os dilemas da vida, por assim dizer. Esse conceito é conhecido como “ser-no-mundo” e “ser-com-outros”, salientando a importância do convívio social.
Isso é bastante visível na vida de Stephen Hawking, físico britânico assim como autor de vários livros e Doutor em Cosmologia pela Universidade de Cambridge. Com apenas 21 anos, foi diagnosticado com uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta o sistema nervoso, o que consequentemente ocasiona paralisia motora irreversível. A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) tem como alguns de seus sintomas a perda gradual de força e coordenação muscular, a incapacidade de realizar atividades básicas como andar, levantar, caminhar, segurar um copo e até mesmo o que para nós é automático. Para alguém portador da ELA, o ato de respirar sozinho é quase impossível. Há contrações musculares, falta de sustentação da cabeça e demais membros, perda de peso; a fala, que utilizamos para nos fazer entendidos e para a comunicação, vai se perdendo, demonstrando-se lenta e anormal, até extinguir-se por completo.
Olhando para todo o contexto da doença e os sintomas que se acarretam no corpo, é possível compreender que diante de tal situação, o adoecimento não é apenas físico, mas, também psíquico. Quadros de desespero, tristeza profunda e ansiedade acometem não somente o sujeito, como também os familiares, amigos e qualquer pessoa que faça parte de seu convívio. O portador percebe em si mesmo as mudanças rápidas, dolorosas e diante de tal situação, se desespera. A família, as pessoas que estão ao seu redor, assistem a todas as mudanças sem nada poder fazer, pois a progressão é rápida e não há cura.
Olhando para todo o contexto da doença e os sintomas que se acarretam no corpo, é possível compreender que diante de tal situação, o adoecimento não é apenas físico, mas, também psíquico. Quadros de desespero, tristeza profunda e ansiedade acometem não somente o sujeito, como também os familiares, amigos e qualquer pessoa que faça parte de seu convívio. O portador percebe em si mesmo as mudanças rápidas, dolorosas e diante de tal situação, se desespera. A família, as pessoas que estão ao seu redor, assistem a todas as mudanças sem nada poder fazer, pois a progressão é rápida e não há cura.
Stephen Hawking antes de descobrir a doença
No começo da vida adulta, após uma queda de patins - algo tão corriqueiro-, Stephen foi levado até o médico e este, a partir de exames, o diagnosticou com a Esclerose Lateral Amiotrófica e lhe anunciou a expectativa de vida de apenas dois anos. Utilizando da redução fenomenológica de Husserl, podemos tentar nos projetar nos sentimentos e pensamentos que ele por ter tido. Afinal, era bastante jovem, estudando numa boa universidade, com um futuro brilhante pela frente, namorando uma linda moça que amava desde a primeira vez que a vira e, de repente, o recebimento de um diagnóstico definitivo e desesperançoso.
Em um dia você é apenas um rapaz buscando descobrir “a teoria de tudo” e, agora estava preso ao nada. Mais precisamente, a uma doença que poderiam lhe reduzir ao nada, tirando-lhe a dignidade de se locomover, de ser capaz de se auto cuidar, até a forma de se expressar através da fala; de se fazer ouvido, entendido. Na verdade, não é isso o que buscamos a vida inteira? Sermos compreendidos?
A partir da progressão da doença, o portador pode ter o seu “self” prejudicado. Carl Rogers explica que esse “self” consiste na visão que a pessoa tem de si mesmo e essa visão é baseada nas experiências passadas, no que está lhe acontecendo no presente e, nas expectativas futuras. Portanto, se você se encontra em uma condição parecida com a de Stephen Hawking, naturalmente a visão que tem de si mesmo diante que tudo que lhe vem acontecendo, ou seja, de quem você era, o que era capaz de fazer, muda completamente e nem sempre de forma positiva. O seu self-real não será mais o mesmo, seus planos e suas ambições dificilmente se realizarão - ao menos não da maneira que gostaria. O self-ideal se distancia cada vez mais do self-real diante de diagnósticos como esse, o que sabemos ser uma das causas do adoecimento psíquico; ou há uma negação persistente, “o não querer ver” ou uma sensação de desespero e pessimismo diante do futuro.
Em 2004, numa entrevista ao New York Times, ele declarou que suas esperanças haviam sido reduzidas “à zero” quando tinha apenas 21 anos. Porém, mesmo após choque e, o enfrentamento da realidade grotesca, Stephen buscou fazer bom uso de seu tempo, como ele mesmo afirmou em 2013 na apresentação de ‘Hawking’ (documentário autobiográfico). Ainda assim, ele não o fez sozinho. A própria Jane Wilde, que pouco depois se tornaria a senhora Hawking, aceitou relacionar-se com ele sabendo do diagnóstico. Estava disposta a enfrentar juntamente com ele, todas as dificuldades que a doença traria. Em uma entrevista cedida num evento em Lisboa, onde promovia a biografia que inspirou o filme “A Teoria de Tudo” (o qual conta a história de Stephen Hawking, priorizando seu enfrentamento da doença e o desenvolvimento da teoria), Jane Wilde disse que apenas sentia que era a missão da vida dela estar ao lado dele, apesar do diagnóstico.
Em um dia você é apenas um rapaz buscando descobrir “a teoria de tudo” e, agora estava preso ao nada. Mais precisamente, a uma doença que poderiam lhe reduzir ao nada, tirando-lhe a dignidade de se locomover, de ser capaz de se auto cuidar, até a forma de se expressar através da fala; de se fazer ouvido, entendido. Na verdade, não é isso o que buscamos a vida inteira? Sermos compreendidos?
A partir da progressão da doença, o portador pode ter o seu “self” prejudicado. Carl Rogers explica que esse “self” consiste na visão que a pessoa tem de si mesmo e essa visão é baseada nas experiências passadas, no que está lhe acontecendo no presente e, nas expectativas futuras. Portanto, se você se encontra em uma condição parecida com a de Stephen Hawking, naturalmente a visão que tem de si mesmo diante que tudo que lhe vem acontecendo, ou seja, de quem você era, o que era capaz de fazer, muda completamente e nem sempre de forma positiva. O seu self-real não será mais o mesmo, seus planos e suas ambições dificilmente se realizarão - ao menos não da maneira que gostaria. O self-ideal se distancia cada vez mais do self-real diante de diagnósticos como esse, o que sabemos ser uma das causas do adoecimento psíquico; ou há uma negação persistente, “o não querer ver” ou uma sensação de desespero e pessimismo diante do futuro.
Em 2004, numa entrevista ao New York Times, ele declarou que suas esperanças haviam sido reduzidas “à zero” quando tinha apenas 21 anos. Porém, mesmo após choque e, o enfrentamento da realidade grotesca, Stephen buscou fazer bom uso de seu tempo, como ele mesmo afirmou em 2013 na apresentação de ‘Hawking’ (documentário autobiográfico). Ainda assim, ele não o fez sozinho. A própria Jane Wilde, que pouco depois se tornaria a senhora Hawking, aceitou relacionar-se com ele sabendo do diagnóstico. Estava disposta a enfrentar juntamente com ele, todas as dificuldades que a doença traria. Em uma entrevista cedida num evento em Lisboa, onde promovia a biografia que inspirou o filme “A Teoria de Tudo” (o qual conta a história de Stephen Hawking, priorizando seu enfrentamento da doença e o desenvolvimento da teoria), Jane Wilde disse que apenas sentia que era a missão da vida dela estar ao lado dele, apesar do diagnóstico.
Stephen Hawking e Jane Wild reais | Atores do filme ‘A Teoria de Tudo’
Os resultados desse apoio por parte dela, assim como da família e amigos, revela-se de grande importância, pois ajudaram Stephen Hawking a lidar com a sua nova realidade. Não somente aprendendo a aceitá-la como inevitável, contudo, também buscando transpor os limites impostos por ela. No fim das contas, ele poderia perder tudo, entretanto, a sua mente ainda estaria intacta - A Esclerose Lateral Amiotrófica não afeta as funções cognitivas.
Stephen não se limitou ao diagnóstico. Ele prosseguiu seus estudos, casou-se em 1965 com Jane e teve 3 filhos. Tornou-se Doutor em Cosmologia pela Universidade de Cambridge, foi professor na mesma universidade e dedicou-se em sua investigação física teórica junto com um extenso programa de viagens e conferência. Se divorciou, casou novamente, se divorciou mais uma vez. Frequentou festas, fez apostas e se reuniu com amigos. Publicou livros para adultos e crianças. Participou de episódios especiais em séries de comédia e demonstrou um incrível bom humor. E ao contrário do que afirmou o médico, viveu cinquenta e cinco anos em vez de dois. Uma vida plena, para um homem outrora condenado ao definhamento inevitável.
Ele viveu o choque do diagnóstico, a sensação de desespero, a expectativa de um futuro e por fim a realização de uma vida. Assim se resume a convivência de Stephen Hawking com a doença e superação sobre a mesma, mostrando-se dotado da capacidade de se readaptar, aprendendo a ver a vida de uma forma diferente e superando limitações que muitos achariam impossível. Talvez com tudo isso, seja fácil entender sua emblemática frase: “Não importa quanto à vida possa ser ruim, sempre existe algo que você pode fazer, e triunfar. Enquanto há vida, há esperança.”.
Stephen não se limitou ao diagnóstico. Ele prosseguiu seus estudos, casou-se em 1965 com Jane e teve 3 filhos. Tornou-se Doutor em Cosmologia pela Universidade de Cambridge, foi professor na mesma universidade e dedicou-se em sua investigação física teórica junto com um extenso programa de viagens e conferência. Se divorciou, casou novamente, se divorciou mais uma vez. Frequentou festas, fez apostas e se reuniu com amigos. Publicou livros para adultos e crianças. Participou de episódios especiais em séries de comédia e demonstrou um incrível bom humor. E ao contrário do que afirmou o médico, viveu cinquenta e cinco anos em vez de dois. Uma vida plena, para um homem outrora condenado ao definhamento inevitável.
Ele viveu o choque do diagnóstico, a sensação de desespero, a expectativa de um futuro e por fim a realização de uma vida. Assim se resume a convivência de Stephen Hawking com a doença e superação sobre a mesma, mostrando-se dotado da capacidade de se readaptar, aprendendo a ver a vida de uma forma diferente e superando limitações que muitos achariam impossível. Talvez com tudo isso, seja fácil entender sua emblemática frase: “Não importa quanto à vida possa ser ruim, sempre existe algo que você pode fazer, e triunfar. Enquanto há vida, há esperança.”.
Você sabe o que é ELA?
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença do neurônio motor, que caracteriza-se por degeneração contínua, inexorável e progressiva dos tratos corticoespinhais, das células dos cornos anteriores, dos núcleos motores bulbares ou uma combinação. Doença crônico-degenerativa, idiopática, que acomete os neurônios motores do neuroeixo.
Classificação e quadro clínico
Na ELA são afetados dois tipos de neurônios motores: os neurônios motores superiores (NMS) ou o primeiro neurônio (células de Betz), os quais ficam localizados na área motora do cérebro (giro pré-central); neurônios motores inferiores (NMI), ou o segundo neurônio que estão localizados no tronco cerebral e na porção anterior da medula espinhal.
Os neurônios motores superiores regulam as atividades dos neurônios motores inferiores, através do envio de mensagens químicas, sendo essas possibilitadas pelos neurotransmissores. A ativação dos NMI permite a contração dos músculos voluntários do corpo, sendo os do tronco cerebral responsáveis por: músculos da face, boca, garganta e língua; e os da medula espinhal ativam outros músculos do corpo, tais como aqueles dos membros (superiores e inferiores), tronco, pescoço, bem como o diafragma.
O diagnóstico clínico é baseado nos sítios topográficos iniciais de comprometimento no sistema nervoso (NMS), neurônios motores no tronco cerebral e neurônios motores espinhais. Esses comprometimentos são caracterizados pela presença de sinais e sintomas como:
Disfunção do neurônio motor superior
Fraqueza
Reflexos tendíneos vivos
Presença de reflexos anormais
Disfunção do neurônio motor inferior
Fraqueza
Fasciculações
Atrofia
Atonia
Disfunção dos neurônios motores do tronco cerebral
Disfagia
Disartria
Os neurônios motores superiores regulam as atividades dos neurônios motores inferiores, através do envio de mensagens químicas, sendo essas possibilitadas pelos neurotransmissores. A ativação dos NMI permite a contração dos músculos voluntários do corpo, sendo os do tronco cerebral responsáveis por: músculos da face, boca, garganta e língua; e os da medula espinhal ativam outros músculos do corpo, tais como aqueles dos membros (superiores e inferiores), tronco, pescoço, bem como o diafragma.
O diagnóstico clínico é baseado nos sítios topográficos iniciais de comprometimento no sistema nervoso (NMS), neurônios motores no tronco cerebral e neurônios motores espinhais. Esses comprometimentos são caracterizados pela presença de sinais e sintomas como:
Disfunção do neurônio motor superior
Fraqueza
Reflexos tendíneos vivos
Presença de reflexos anormais
Disfunção do neurônio motor inferior
Fraqueza
Fasciculações
Atrofia
Atonia
Disfunção dos neurônios motores do tronco cerebral
Disfagia
Disartria
Funções não-comprometidas
As capacidades mentais e psíquicas permanecem, freqüentemente inalteradas.A ELA não afeta as funções corticais superiores como a inteligência, juízo, memória e os órgãos do sentido.
Etiologia
Não é totalmente esclarecida.
Relaciona-se com a presença de algum fator genético e a sua expressão clínica estaria relacionada com a exposição a algum agente, que funcionaria como gatilho para desencadeamento do processo de degeneração do neurônio motor.
Alguns fatores que aumentam o risco:
Processo inflamatório;
Exposição a agentes tóxicos;
Trauma físico (mecânico, elétrico ou cirúrgico);
Atividade física (em excesso)
Relaciona-se com a presença de algum fator genético e a sua expressão clínica estaria relacionada com a exposição a algum agente, que funcionaria como gatilho para desencadeamento do processo de degeneração do neurônio motor.
Alguns fatores que aumentam o risco:
Processo inflamatório;
Exposição a agentes tóxicos;
Trauma físico (mecânico, elétrico ou cirúrgico);
Atividade física (em excesso)
Prognóstico
Pode ser de meses ou décadas, mas normalmente ocorre em um período médio de três a cinco anos após o aparecimento de alguns sintomas. Há alguns fatores que delimitam a sobrevida, são eles: integridade física, idade mais jovem, melhor função motora, maior capacidade respiratória, peso estável e o intervalo entre o início dos sintomas e o diagnóstico.
Diagnóstico
O diagnóstico de ELA requer a demonstração da presença de sinais de envolvimento do neurônio motor superior (fraqueza e sinais de liberação piramidal), ao lado de sinais de comprometimento do neurônio motor inferior (atrofia, fasciculações). O diagnóstico é baseado em aspectos clínicos, tendo o eletroneuromiograma como exame fundamental para a caracterização do diagnóstico. Outros exames subsidiários são realizados com o intuito de afastar outros diagnósticos clínicos que pode mimetizar ELA.
Tratamento
O prognóstico letal e a ausência de tratamentos para a ELA fazem com que todo cuidado seja paliativo.
Tratamento multidisciplinar- que visa melhorar a qualidade de vida e aumentar a sobrevida.
Tratamento multidisciplinar- que visa melhorar a qualidade de vida e aumentar a sobrevida.
A teoria de tudo faz parte de um todo
Partindo do pressuposto que o objetivo da psicologia social é estudar a interação entre pessoas, esse pequeno texto tem como finalidade relacionar os saberes do campo da Psicologia Social com o filme “A Teoria de Tudo”. De modo particular, o processo de socialização de Stephen Hawking, Jane Wilde e o meio que eles se encontram inseridos.
De acordo com Myers (2000), durante o processo de interação social, criam-se impressões sobre o outro, sendo essa superficial ou aprofundada. Existem alguns princípios que governam essa percepção:
Comportamento não-verbal
Diz respeito a algumas formas de comportamento, tais como a comunicação sem palavras, na qual inclui, gestos, posturas, olhares, posição corporal no espaço. No filme, há uma cena do primeiro encontro de Jane com Stephen em uma festa, a priori não houve uma comunicação verbal entre eles, e sim os pontos enfatizados desse comportamento, juntamente com uma expressão facial de ambos se encararem.
Aparência física
A aparência física, assim como a forma de se vestir é capaz de fornecer informações acerca de uma pessoa. Na cena do mencionado encontro, quando Jane percebe Stephen na festa, ela pergunta a sua amiga quem ele é, essa por sua vez diz que é um cientista, inteligente, porém, estranho. Devido, às vestes e o óculos.
Categorização
Corresponde à maneira pelo qual atribui-se a uma pessoa as características do grupo a que ela está inserida. No filme, o cientista é caracterizado pela amiga de Jane como inteligente, porém estranho, porque foi criado um estereótipo desse grupo com os presentes atributos.
Preconceito
Segundo Myers (2000) “Em psicologia social, preconceito é uma atitude negativa dirigida a um grupo e aos que dele fazem parte”. Na juventude, Stephen fora diagnosticado com uma doença degenerativa (Esclerose Lateral Amiotrófica), que paralisaria seus músculos, comprometeria o desempenho do seu corpo, fala, e provocaria sua morte prematura. Ao saber da doença, Jane, já apaixonada, se casa com Stephen, e se propõe a ajudá-lo e amá-lo independentemente do tempo que pela medicina foi dado. A família por sua vez questiona se a sua atitude vale a pena, visto que pelos médicos restava a Stephen apenas dois anos de vida.
Stephen ultrapassa o tempo que lhe fora dado, todavia, a doença progride e limita o físico britânico a uma cadeira de rodas, ficando praticamente paralisado e incapaz de falar, exceto através de um sintetizador de voz. Diante de tal situação, Jane sofre preconceito das pessoas externas que a julgam como interesseira, por viver com alguém deficiente, porém, famoso.
De acordo com Myers (2000), durante o processo de interação social, criam-se impressões sobre o outro, sendo essa superficial ou aprofundada. Existem alguns princípios que governam essa percepção:
Comportamento não-verbal
Diz respeito a algumas formas de comportamento, tais como a comunicação sem palavras, na qual inclui, gestos, posturas, olhares, posição corporal no espaço. No filme, há uma cena do primeiro encontro de Jane com Stephen em uma festa, a priori não houve uma comunicação verbal entre eles, e sim os pontos enfatizados desse comportamento, juntamente com uma expressão facial de ambos se encararem.
Aparência física
A aparência física, assim como a forma de se vestir é capaz de fornecer informações acerca de uma pessoa. Na cena do mencionado encontro, quando Jane percebe Stephen na festa, ela pergunta a sua amiga quem ele é, essa por sua vez diz que é um cientista, inteligente, porém, estranho. Devido, às vestes e o óculos.
Categorização
Corresponde à maneira pelo qual atribui-se a uma pessoa as características do grupo a que ela está inserida. No filme, o cientista é caracterizado pela amiga de Jane como inteligente, porém estranho, porque foi criado um estereótipo desse grupo com os presentes atributos.
Preconceito
Segundo Myers (2000) “Em psicologia social, preconceito é uma atitude negativa dirigida a um grupo e aos que dele fazem parte”. Na juventude, Stephen fora diagnosticado com uma doença degenerativa (Esclerose Lateral Amiotrófica), que paralisaria seus músculos, comprometeria o desempenho do seu corpo, fala, e provocaria sua morte prematura. Ao saber da doença, Jane, já apaixonada, se casa com Stephen, e se propõe a ajudá-lo e amá-lo independentemente do tempo que pela medicina foi dado. A família por sua vez questiona se a sua atitude vale a pena, visto que pelos médicos restava a Stephen apenas dois anos de vida.
Stephen ultrapassa o tempo que lhe fora dado, todavia, a doença progride e limita o físico britânico a uma cadeira de rodas, ficando praticamente paralisado e incapaz de falar, exceto através de um sintetizador de voz. Diante de tal situação, Jane sofre preconceito das pessoas externas que a julgam como interesseira, por viver com alguém deficiente, porém, famoso.
Jane Wilde e Stephen Hawking em 2014, na premiere do filme A Teoria de Tudo
Diante disso, pode-se perceber que o olhar lançado a pessoa com deficiência física na sua maioria é de incapaz. Apesar de Stephen ter mostrado que a doença não lhe roubou a vida e ter sido exemplo de superação para muitos, o primeiro olhar para aquele que depende totalmente de outrem é de “coitadinho”, e a pessoa que lhe ajuda, de interesseiro. Infelizmente, algumas vezes o termo deficiência está atrelado a um sofrimento, fardo, ou castigo, por isso, é preciso refletir dentro de um contexto social, que na maioria das vezes faz do “normal” o ideal. O filme mostra que a “deficiência” é parte da constituição humana, que é preciso romper com o imaginário que cria fronteira entre deficientes e não deficientes.
Outro ponto que precisa ser ressaltado, é que a pessoa deficiente é tida como assexual. Por isso, o amigo de Stephen pergunta num tom de brincadeira se ele perdeu os movimentos do órgão sexual. Embora a doença tenha progredido bastante, Stephen e Jane tiveram uma relação amorosa, gerando três filhos, e mais tarde um extraconjugal. Devido a condição fisiológica do físico, houve muitos comentários contra Jane, sendo essa julgada pela própria família de trair o esposo e mentir sobre a paternidade de seus filhos.
Outro ponto que precisa ser ressaltado, é que a pessoa deficiente é tida como assexual. Por isso, o amigo de Stephen pergunta num tom de brincadeira se ele perdeu os movimentos do órgão sexual. Embora a doença tenha progredido bastante, Stephen e Jane tiveram uma relação amorosa, gerando três filhos, e mais tarde um extraconjugal. Devido a condição fisiológica do físico, houve muitos comentários contra Jane, sendo essa julgada pela própria família de trair o esposo e mentir sobre a paternidade de seus filhos.
Stephen Hawking, Jane Wilde e seus três filhos
A vida de Stephen aborda divergentes espaços e assuntos sociais. A exemplo da educação (investimento da universidade); saúde (relato da própria doença); família, deficiência, relações interpessoais. Sua história é e faz parte de um grupo social.
A genética da ELA
Segundo a Associação Pró-cura da Ela (2017). A ELA pode ser familiar ou esporádica. Sendo 90% dos casos esporádica, ou seja, aparece em pessoas sem histórico familiar da doença. Conforme, a Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica (2013) e Associação Pró-cura da Ela (2017) a etiologia ainda não é totalmente esclarecida, os pesquisadores ainda estão trabalhando para entender como a mudança em um dos genes encontrados faz os neurônios motores morrerem.
O primeiro gene associado a ELA é o que codifica uma enzima de cobre-zinco superóxido dismutase (SOD1). Esta proteína é uma enzima que normalmente protege as células contra os subprodutos prejudiciais dos processos celulares. Contudo, na ELA, a SOD1 defeituosa parece perder sua função protetora, em vez disso, as evidências apontam para uma nova característica tóxica adquirida pela enzima alterada.
Atualmente os pesquisadores já encontraram mais de 100 mutações em diferentes lugares das instruções codificadas do DNA para fazer SOD1. Mutações conhecidas na SOD1 respondem por cerca de 2% de todos os casos de ELA. Essa mutação geralmente ocorre por um erro na formação de uma proteína ou a proteína não é feita por inteiro devido ao corte pela alteração genética.
A alteração mais conhecida pelos pesquisadores nos casos de ELA é na enzima SOD1, porém existem outras mutações também relacionados a outras formas de ELA que são muito raras, como a ELA juvenil em que uma proteína chamada ALSIN não é feita. Existem várias outras classificações e formas de ELA, porém essas outras formas e subgrupos estão na classificação de ela esporádica para facilitar a compreensão e estudo.
O caso de Stephen Hawking era o de ELA juvenil, sendo diagnosticado aos 21 anos. De acordo com Neto (2009) a ELA juvenil também está ligada a proteína ALS4 (senataxina) que é codificada pelo gene SETX. Quando esse gene sofre mutação ocorre o quadro de ELA juvenil caracterizado pelo padrão de herança autossômico dominante. A proteína que é codificada pelo gene possui um domínio de DNA/RNA helicase e com proteínas que estão envolvidas no processamento de RNA. E as alterações no processamento do RNA levam à degeneração neuronal.
O primeiro gene associado a ELA é o que codifica uma enzima de cobre-zinco superóxido dismutase (SOD1). Esta proteína é uma enzima que normalmente protege as células contra os subprodutos prejudiciais dos processos celulares. Contudo, na ELA, a SOD1 defeituosa parece perder sua função protetora, em vez disso, as evidências apontam para uma nova característica tóxica adquirida pela enzima alterada.
Atualmente os pesquisadores já encontraram mais de 100 mutações em diferentes lugares das instruções codificadas do DNA para fazer SOD1. Mutações conhecidas na SOD1 respondem por cerca de 2% de todos os casos de ELA. Essa mutação geralmente ocorre por um erro na formação de uma proteína ou a proteína não é feita por inteiro devido ao corte pela alteração genética.
A alteração mais conhecida pelos pesquisadores nos casos de ELA é na enzima SOD1, porém existem outras mutações também relacionados a outras formas de ELA que são muito raras, como a ELA juvenil em que uma proteína chamada ALSIN não é feita. Existem várias outras classificações e formas de ELA, porém essas outras formas e subgrupos estão na classificação de ela esporádica para facilitar a compreensão e estudo.
O caso de Stephen Hawking era o de ELA juvenil, sendo diagnosticado aos 21 anos. De acordo com Neto (2009) a ELA juvenil também está ligada a proteína ALS4 (senataxina) que é codificada pelo gene SETX. Quando esse gene sofre mutação ocorre o quadro de ELA juvenil caracterizado pelo padrão de herança autossômico dominante. A proteína que é codificada pelo gene possui um domínio de DNA/RNA helicase e com proteínas que estão envolvidas no processamento de RNA. E as alterações no processamento do RNA levam à degeneração neuronal.
Classificação da ELA
Conforme a Associação Pró-cura da Ela (2017). Os três tipos de classificações mais conhecidas sobre a ELA são:
Esporádica: 90% a 95% dos casos de ELA são de caráter esporádico, sendo assim, a forma mais comum da Esclerose Lateral Amiotrófica.
Familiar: Também conhecida como Esclerose Lateral Amiotrófica ELA8, 5 a 10% dos casos de ELA tem caráter hereditário, pode possuir padrões de herança autossômica dominante ou recessiva. Poucos casos de ELA familiar são conhecidos. Os pesquisadores ainda estão buscando encontrar mais cromossomos ligados a essa herança, já tendo como suspeitos alguns cromossomos que são os 16, 18, 20 e 21.
Guamanian: Nos anos 50 houve uma incidência muito alta de ELA em Guam e os territórios do Pacífico. Não se sabe ao certo o porquê desse ocorrido.
Esporádica: 90% a 95% dos casos de ELA são de caráter esporádico, sendo assim, a forma mais comum da Esclerose Lateral Amiotrófica.
Familiar: Também conhecida como Esclerose Lateral Amiotrófica ELA8, 5 a 10% dos casos de ELA tem caráter hereditário, pode possuir padrões de herança autossômica dominante ou recessiva. Poucos casos de ELA familiar são conhecidos. Os pesquisadores ainda estão buscando encontrar mais cromossomos ligados a essa herança, já tendo como suspeitos alguns cromossomos que são os 16, 18, 20 e 21.
Guamanian: Nos anos 50 houve uma incidência muito alta de ELA em Guam e os territórios do Pacífico. Não se sabe ao certo o porquê desse ocorrido.
Incidência da ELA
Quanto a incidência, Xerez (2008) explica que é variável por região geográfica, tendo aparentemente uma maior incidência em caucasianos da América e da Europa. Segundo a mencionada autora estudos internacionais descrevem uma incidência de 1 a 2 casos por 100.000 habitantes, sendo maior na oitava década. No mundo, a prevalência calculada é de 4 a 6 casos/100.000 habitantes. Enquanto, no Brasil, a incidência é de 1,5 casos/100.000 habitantes, totalizando 2.500 novos casos por ano. A relação entre a incidência por gênero varia de 1,2 a 1,6, sendo sempre maior no gênero masculino e em grupos de cor branca.
Referências
ROGERS, C.R. Torna-se pessoa. Martins fontes 1999.
Esclerose Lateral Amiotrófica. Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica. 2013.
Myers, D.G.(2000). Psicologia Social. Rio de Janeiro: LTC.
http://procuradaela.org.br/pro/pesquisas/genetica-da-ela/. Acesso em: 17 de jul. de 2019.
Esclerose Lateral Amiotrófica. Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica. 2013.
NETO, Miguel Mitne. Genética e Esclerose Lateral Amiotrófica. VIII Simpósio Brasileiro de Dnm/ela, Rev Neurocience, 2009.
XEREZ, Denise Rodrigues. Reabilitação na Esclerose Lateral Amiotrófica: revisão da literatura. Acta Fisiatr, 2008
Esclerose Lateral Amiotrófica. Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica. 2013.
Myers, D.G.(2000). Psicologia Social. Rio de Janeiro: LTC.
http://procuradaela.org.br/pro/pesquisas/genetica-da-ela/. Acesso em: 17 de jul. de 2019.
Esclerose Lateral Amiotrófica. Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica. 2013.
NETO, Miguel Mitne. Genética e Esclerose Lateral Amiotrófica. VIII Simpósio Brasileiro de Dnm/ela, Rev Neurocience, 2009.
XEREZ, Denise Rodrigues. Reabilitação na Esclerose Lateral Amiotrófica: revisão da literatura. Acta Fisiatr, 2008
ANA CLARA MOURA
CRISTIANE MOREIRA
ÉRICA GONÇALVES
DANIELLE NASCIMENTO
MIRHAYLLA DE JESUS
CRISTIANE MOREIRA
ÉRICA GONÇALVES
DANIELLE NASCIMENTO
MIRHAYLLA DE JESUS
